Кистозные аномалии
Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых однако зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек.
Мультикистоз почки ( мультикистозная дисплазия почки)
Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой паренхима почки полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Рис. почка у плода. мультикистоз Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
При одностороннем поражении жалоб практически нет. Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией.
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках и по данным нефросцинтиграфии функция не выявляется.
При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Лечение — в настоящее время проводится динамическое наблюдение, контроль УЗИ, более 50% мультикистозных почек склерозируются и не требуют операции, риск развития осложнений в данном возрасте (давление, кровотечение, онкология и др.) — отсутствует. Лапароскопическая нефрэктомия выполняется в возрасте после 1 года, при отсутствии регресии кист.
Поликистоз почек
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки.
Причина возникновения
Нарушение эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка.
При поликистозе, почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.
Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.
Клиническая картина
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Диагностика
Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек. При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенная почка с 2-х сторон.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий.
Лечение
Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.
В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Прогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.
Киста почки. Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ почек. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.
Солитарная киста
Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.
Основной метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребёнка.
При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.
В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.
Лечение
Лечение заключается в пункции кисты под контролем УЗИ или лапароскопическом иссечении кисты, в зависимости от локализации.
Показания к оперативному вмешательству — быстрое увеличение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.
Подробнее https://www.youtube.com/watch?v=iV5oUg—Qog
Прогноз
Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.
Здравствуйте, у моего восьмилетнего сына мультикистоз левой почки с рождения.у него на лице вокруг глаз сухость краснение,и сыпь, это связанно с почкой? Какие рекомендации? спасибо
Здравствуйте. Целесообразно пройти полное нефро-урологическое обследование.
Здравствуйте! У меня беременность 31 неделя. Сделала УЗИ сказали у ребёнка мультикистоз правой почки. Чем это грозит?
Здравствуйте. Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
При одностороннем поражении жалоб нет. Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Лечение — в настоящее время проводится динамическое наблюдение, контроль УЗИ, более 50% мультикистозных почек склерозируются и не требуют операции, риск развития осложнений в данном возрасте (давление, кровотечение, онкология и др.) — отсутствует. Лапароскопическая нефрэктомия выполняется в возрасте после 1 года, при отсутствии регресии кист.