Что и как мы лечим. Уретероцеле. Эктопия мочеточника.
Уретероцеле и эктопия мочеточника – 2 основные аномалии развития, сопровождающие полное удвоение почки. В настоящее время их в большинстве случаев выявляют при УЗИ в дородовом периоде и подтверждают диагноз уже после рождения путем дообследования. На более поздних этапах жизни эти аномалии клинически проявляются ИМВП, болью, нарушениями мочеиспускания.
Уретероцеле
Уретероцеле – это кистозное расширение внутрипузырной части мочеточника, соответствующее верхнему полюсу удвоенной почки. У девочек уретероцеле встречается чаще, чем у мальчиков, с общей частотой 1 случай на 4 000 родившихся
Эктопия мочеточника
Эктопия мочеточника встречается реже, чем уретероцеле (1 случай на 40 000 родившихся детей), но также чаще встречается у девочек (соотношение мальчиков и девочек составляет 1:5). Эктопия мочеточника сопровождается полным удвоением почки в 80 % случаев.
У девочек устье мочеточника может располагаться:
• в уретре, от шейки моч. пузыря до отверстия мочеиспускательного канала (35 %);
• в преддверии влагалища (30 %);
• во влагалище (25 %);
• в матке и фаллопиевой трубе (редко).
У мальчиков устье мочеточника может располагаться:
• в задней уретре выше семенного бугорка и не ниже наружного сфинктера (60 %);
• в семенных путях (семявыбрасывающих протоках, семенных пузырьках) (40 %).
Классификация
Уретероцеле обычно оказывается обструктивным в области верхнего полюса, но степень обструкции и функциональных нарушений различна, в зависимости от типа уретероцеле и дисплазии верхнего полюса. При ортотопической форме обструкции часто не бывает, либо она слабая и нередко функция этого отдела нормальная или несколько нарушена, а соответствующий мочеточник может быть расширен. При эктопической форме верхний полюс поражен, нередко с дисплазией и снижением или отсутствием функционирования. Соответствующий мочеточник представлен мегауретером. При цекоуретероцеле верхний полюс удвоенной почки почти во всех случаях подвергается дисплазии и не функционирует.
Эктопическое уретероцеле
Эктопическое уретероцеле – наиболее частая форма уретероцеле (встречаемость более 80 %), примерно в 40 % случаев оно – двустороннее. Обычно эктопическое уретероцеле массивное, смещающее треугольник и проскальзывающее в уретру и в редких случаях может выпадать наружу из отверстия уретры. Отверстие уретероцеле плотное, в редких случаях — крупное и расположено вблизи шейки мочевого пузыря, либо в самом мочевом пузыре, либо в уретре, ниже уровня шейки мочевого пузыря. Оно приподимает мочеточник, соответствующий нижнему полюсу, и нередко отклоняет или сдавливает его, что приводит к формированию обструктивного мегауретера. В 50 % случаев одновременно наблюдается удвоение второй почки. В некоторых случаях очень крупные уретероцеле вызывают рефлюкс или обструкцию верхних мочевых путей 2-й почки.
Ортотопическое уретероцеле
Ортотопическое уретероцеле выявляют в 15 % случаев. Оно развивается только у девочек, размер его небольшой и расположено оно исключительно в мочевом пузыре. Ортотопическое уретероцеле в большинстве случаев сочетается с единичной системой мочевых путей.
Диагностика уретероцеле
Крупные обструктивные уретероцеле легко выявить при УЗИ в дородовом периоде. При очень небольшом верхнем полюсе или небольшой степени обструкции уретероцеле дородовая диагностика может быть затруднена. Если дородовое установление диагноза невозможно, врожденную аномалию при рождении или позже можно выявить по следующим клиническим проявлениям (помимо возможности случайного выявления):
• при рождении кпереди от устья уретры можно отметить пролабирующее и в некоторых случаях сдавливающее уретероцеле. У новорожденных мальчиков оно может вызывать острую задержку мочи, такую же, как при клапанах уретры;
• ранним симптомом, способствующим установлению диагноза, у детей обоего пола оказывается пиелонефрит;
• поздние симптомы – дизурия, рецидивирующий цистит, императивные позывы к мочеиспусканию.
После пренатального выявления, сразу же после рождения для подтверждения диагноза проводят УЗИ, подтверждающее расширение мочеточника, завершающееся в области верхнего полюса удвоенной почки. Также при этом выявляют наличие уретероцеле в мочевом пузыре, с расширением мочеточника позади мочевого пузыря. В этот момент важно оценить функционирование верхнего полюса с помощью изотопной ренографии изучаемой области. При магнитно-резонансной урографии можно выявить морфологическое состояние верхнего полюса и нижних отделов, а также второй почки. Для выявления рефлюкса в ипсилатеральный или противолежащий мочеточник и для оценки степени внутриуретрального пролапса уретероцеле обязательно проводят МЦУГ. При затрудненном дифференциальном диагнозе между уретероцеле и эктопическим мегауретером патологию можно выявить при уретероцистоскопии.
Уретероцеле
Уретероцеле – это кистозное расширение внутрипузырной части мочеточника, соответствующее верхнему полюсу удвоенной почки. У девочек уретероцеле встречается чаще, чем у мальчиков, с общей частотой 1 случай на 4 000 родившихся
Эктопия мочеточника
Эктопия мочеточника встречается реже, чем уретероцеле (1 случай на 40 000 родившихся детей), но также чаще встречается у девочек (соотношение мальчиков и девочек составляет 1:5). Эктопия мочеточника сопровождается полным удвоением почки в 80 % случаев.
У девочек устье мочеточника может располагаться:
• в уретре, от шейки моч. пузыря до отверстия мочеиспускательного канала (35 %);
• в преддверии влагалища (30 %);
• во влагалище (25 %);
• в матке и фаллопиевой трубе (редко).
У мальчиков устье мочеточника может располагаться:
• в задней уретре выше семенного бугорка и не ниже наружного сфинктера (60 %);
• в семенных путях (семявыбрасывающих протоках, семенных пузырьках) (40 %).
Классификация
Уретероцеле обычно оказывается обструктивным в области верхнего полюса, но степень обструкции и функциональных нарушений различна, в зависимости от типа уретероцеле и дисплазии верхнего полюса. При ортотопической форме обструкции часто не бывает, либо она слабая и нередко функция этого отдела нормальная или несколько нарушена, а соответствующий мочеточник может быть расширен. При эктопической форме верхний полюс поражен, нередко с дисплазией и снижением или отсутствием функционирования. Соответствующий мочеточник представлен мегауретером. При цекоуретероцеле верхний полюс удвоенной почки почти во всех случаях подвергается дисплазии и не функционирует.
Эктопическое уретероцеле
Эктопическое уретероцеле – наиболее частая форма уретероцеле (встречаемость более 80 %), примерно в 40 % случаев оно – двустороннее. Обычно эктопическое уретероцеле массивное, смещающее треугольник и проскальзывающее в уретру и в редких случаях может выпадать наружу из отверстия уретры. Отверстие уретероцеле плотное, в редких случаях — крупное и расположено вблизи шейки мочевого пузыря, либо в самом мочевом пузыре, либо в уретре, ниже уровня шейки мочевого пузыря. Оно приподимает мочеточник, соответствующий нижнему полюсу, и нередко отклоняет или сдавливает его, что приводит к формированию обструктивного мегауретера. В 50 % случаев одновременно наблюдается удвоение второй почки. В некоторых случаях очень крупные уретероцеле вызывают рефлюкс или обструкцию верхних мочевых путей 2-й почки.
Ортотопическое уретероцеле
Ортотопическое уретероцеле выявляют в 15 % случаев. Оно развивается только у девочек, размер его небольшой и расположено оно исключительно в мочевом пузыре. Ортотопическое уретероцеле в большинстве случаев сочетается с единичной системой мочевых путей.
Диагностика уретероцеле
Крупные обструктивные уретероцеле легко выявить при УЗИ в дородовом периоде. При очень небольшом верхнем полюсе или небольшой степени обструкции уретероцеле дородовая диагностика может быть затруднена. Если дородовое установление диагноза невозможно, врожденную аномалию при рождении или позже можно выявить по следующим клиническим проявлениям (помимо возможности случайного выявления):
• при рождении кпереди от устья уретры можно отметить пролабирующее и в некоторых случаях сдавливающее уретероцеле. У новорожденных мальчиков оно может вызывать острую задержку мочи, такую же, как при клапанах уретры;
• ранним симптомом, способствующим установлению диагноза, у детей обоего пола оказывается пиелонефрит;
• поздние симптомы – дизурия, рецидивирующий цистит, императивные позывы к мочеиспусканию.
После пренатального выявления, сразу же после рождения для подтверждения диагноза проводят УЗИ, подтверждающее расширение мочеточника, завершающееся в области верхнего полюса удвоенной почки. Также при этом выявляют наличие уретероцеле в мочевом пузыре, с расширением мочеточника позади мочевого пузыря. В этот момент важно оценить функционирование верхнего полюса с помощью изотопной ренографии изучаемой области. При магнитно-резонансной урографии можно выявить морфологическое состояние верхнего полюса и нижних отделов, а также второй почки. Для выявления рефлюкса в ипсилатеральный или противолежащий мочеточник и для оценки степени внутриуретрального пролапса уретероцеле обязательно проводят МЦУГ. При затрудненном дифференциальном диагнозе между уретероцеле и эктопическим мегауретером патологию можно выявить при уретероцистоскопии.
Диагностика эктопия мочеточника
В большинстве случаев эктопию мочеточника выявляют с помощью УЗИ. В некоторых случаях диагноз можно заподозрить по клиническим проявлениям:
• у новорожденных: отделение мочи тонкой струйкой, пиурия, острый пиелонефрит;
• наличие эктопического отверстия можно выявить в области устья. Эквивалентом НМ у девочек младшего возраста может быть значительное отделяемое из влагалища;
• у мальчиков до подросткового возраста: клинически заболевание обычно начинается с развития эпидидимита, при пальцевом ректальном исследовании иногда выявляют пальпируемый семенной пузырек.
Для диагностики, оценки функции, выявления рефлюкса, исключения ипсилатерального сдавления нижнего полюса и обструкции мочеточника проводят УЗИ, изотопные исследования, МЦУГ, магнитно-резонансную урографию, цистоскопию. Для уточнения причины НМ у девочек может быть эффективна проба с оценкой наполнения мочевого пузыря красителем (метиленовый синий). Отделение неокрашенной мочи свидетельствует о наличии эктопического мочеточника.
Лечение уретероцеле
Выбор метода лечения осуществляют в зависимости от следующих критериев: клинического состояния пациента (например, наличию уросепсиса), его возраста, функционирования почки в области верхнего полюса, наличия или отсутствия рефлюкса, обструкции ипсилатерального мочеточника, патологии противолежащего мочеточника, предпочтений родителей и хирурга.
Ранняя диагностика
• При клинически бессимптомном течении уретероцеле и наличии не- или гипофункционирующего верхнего полюса без выраженной обструкции нижнего полюса и без обструкции выходных отделов мочевого пузыря в профилактических целях назначают антибиотики, пока не потребуется проведение процедур в рамках динамического наблюдения.
• При наличии тяжелой обструкции и инфекции рекомендуется немедленно провести эндоскопический разрез или пункцию.
Повторное обследование
Если декомпрессия эффективна и рефлюкса нет (примерно в 25 % случаев), проводят консервативное динамическое наблюдение. Вторичные хирургические вмешательства необходимы при неэффективности декомпрессии, наличии выраженного рефлюкса, либо обструкции ипсилатерального или противолежащего мочеточника и/или обструкции шейки мочевого пузыря. Объем хирургического вмешательства может быть различным, от частичной нефрэктомии до полной ипсилатеральной реконструкции.
Лечение. Эктопия мочеточника
В большинстве случаев в верхнем полюсе развивается дисплазия, и следует рассмотреть проведение геминефроуретерэктомии.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
конкретных рекомендаций диагностики и лечения.
По многим вопросам возможна онлайн консультация уролога -
https://www.pedurology.ru/konsultatsiya-on-lajn/konsultatsiya-urologa
S. Tekgul, H. Riedmiller, E. Gerharz Европейская ассоциация урологов, 2011.
В большинстве случаев эктопию мочеточника выявляют с помощью УЗИ. В некоторых случаях диагноз можно заподозрить по клиническим проявлениям:
• у новорожденных: отделение мочи тонкой струйкой, пиурия, острый пиелонефрит;
• наличие эктопического отверстия можно выявить в области устья. Эквивалентом НМ у девочек младшего возраста может быть значительное отделяемое из влагалища;
• у мальчиков до подросткового возраста: клинически заболевание обычно начинается с развития эпидидимита, при пальцевом ректальном исследовании иногда выявляют пальпируемый семенной пузырек.
Для диагностики, оценки функции, выявления рефлюкса, исключения ипсилатерального сдавления нижнего полюса и обструкции мочеточника проводят УЗИ, изотопные исследования, МЦУГ, магнитно-резонансную урографию, цистоскопию. Для уточнения причины НМ у девочек может быть эффективна проба с оценкой наполнения мочевого пузыря красителем (метиленовый синий). Отделение неокрашенной мочи свидетельствует о наличии эктопического мочеточника.
Лечение уретероцеле
Выбор метода лечения осуществляют в зависимости от следующих критериев: клинического состояния пациента (например, наличию уросепсиса), его возраста, функционирования почки в области верхнего полюса, наличия или отсутствия рефлюкса, обструкции ипсилатерального мочеточника, патологии противолежащего мочеточника, предпочтений родителей и хирурга.
Ранняя диагностика
• При клинически бессимптомном течении уретероцеле и наличии не- или гипофункционирующего верхнего полюса без выраженной обструкции нижнего полюса и без обструкции выходных отделов мочевого пузыря в профилактических целях назначают антибиотики, пока не потребуется проведение процедур в рамках динамического наблюдения.
• При наличии тяжелой обструкции и инфекции рекомендуется немедленно провести эндоскопический разрез или пункцию.
Повторное обследование
Если декомпрессия эффективна и рефлюкса нет (примерно в 25 % случаев), проводят консервативное динамическое наблюдение. Вторичные хирургические вмешательства необходимы при неэффективности декомпрессии, наличии выраженного рефлюкса, либо обструкции ипсилатерального или противолежащего мочеточника и/или обструкции шейки мочевого пузыря. Объем хирургического вмешательства может быть различным, от частичной нефрэктомии до полной ипсилатеральной реконструкции.
Лечение. Эктопия мочеточника
В большинстве случаев в верхнем полюсе развивается дисплазия, и следует рассмотреть проведение геминефроуретерэктомии.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
конкретных рекомендаций диагностики и лечения.
По многим вопросам возможна онлайн консультация уролога -
https://www.pedurology.ru/konsultatsiya-on-lajn/konsultatsiya-urologa
S. Tekgul, H. Riedmiller, E. Gerharz Европейская ассоциация урологов, 2011.