Экстрофия мочевого пузыря

 экстрофия

 

Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки.

  Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40–50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей.


Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо расщеплено и примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Со временем слизистая оболочка рубцуется, вызывая обструкцию в области устьев мочеточников. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой, а также нарушение пассажа мочи по верхним мочевым путям приводит к развитию пиелонефрита.
У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита.
У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. В более старшем возрасте незамкнутость тазового кольца и мышц тазового дна способствует выпадению стенок влагалища, опущению и пролапсу матки.
Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности костей таза. Постоянное истечение мочи, вызывающее мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщеплённым мочевым пузырем приносят тяжёлые физические и моральные страдания, как больным, так и их родителям.
Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существуют две группы оперативных вмешательств: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) кишечная деривация мочи.
Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря служат показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывную кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент. Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями первые две недели жизни ребёнка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистой оболочки и инфицирование мочевых путей.
Любое оперативное пособие при экстрофии должно начинаться с ликвидации диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца и смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливает и укрепляет связочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемость, и улучшая их функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.
Если операция выполняется на первой недели жизни пациента, то сближение лонных костей возможно без остеотомии. Однако нередко, с ростом ребёнка отмечается их повторное расхождение. Поэтому большинство хирургов предпочитают выполнение 2-х сторонней задней вертикальной подвздошной остеотомии .
Техника реконструктивно пластической операции. Первым этапом, как уже упоминалось выше, проводится остеотомия. Затем больной укладывается на спину с валиком под ягодичной областью.
В устья мочеточников вводят интубирующие трубки № 6 по Ch. Производится оакаймляющий разрез на границе слизистой оболочки мочевого пузыря и кожи надлонной области. Разрез продолжают вдоль уретральной «дорожки», примерно, на 1/3 её длины.
Острым путем мобилизуют мочепузырную пластинку, отделя её от мышечно-апоневротических слоёв брюшной стенки, а сзади – от листков брюшины. Края мочевого пузыря сшивают однорядным непрерывным швом (PDS 6/0) до области шейки. Мочетчониковые интубаторы через отдельные проколы боковых стенок пузыря и брюшной стенки выводят на кожу. В области шейки пузыря и начального отдела уретры с помощью гидропрепаровки мобилизуется слизистая оболочка и сшивается в трубку на катетере № 8 по Ch. Над ней ушиваются мышцы шейки мочевого пузыря.
Дистальный отдел созданной уретральной трубки подшивается отдельными швами к коже. Формирование уретры по всей длине нецелесообразно, так как в дальнейшем (после года) проводится расправление полового члена и уретра может препятствовать оптимальной коррекции.
Затем выполняются сведение и фиксация лонных костей. После этого удается довольно легко закрыть дефект передней стенки живота путём мобилизации и сшивания мышечно-апоневротических слоёв передней брюшной стенки. Паравезикально на несколько дней подводят дренажные трубки.
В послеоперационном периоде интубаторы из мочеточников удаляются на 10-12 сутки. Уретральный катетер – на 14-16 день.
Все мероприятия в послеоперационном периоде должны быть направлены на увеличение ёмкости мочевого пузыря. Это достигается, в первую очередь, применением периодической катетеризации. Улучшению адаптационных свойств стенки пузыря способствует М-холинолитическая терапия (атропин, дриптан). Необходима коррекция циркуляторной (пикамилон), тканевой (гипербарическая оксигенация) и клеточной гипоксии (цитохром, элькар).
Несмотря на проводимое лечение, у больных, как правило, сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие малого объёма мочевого пузыря и недоразвития сфинктерных механизмов. Для увеличения ёмкости мочевого пузыря через 1,5-2 года выполняется расширяющую цистопластика сегментом тонкой или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до 150–200 мл .

This website is protected by RSFirewall!, the firewall solution for Joomla!

Поблагодарите медиков

Спасибо доктор

                                                                             

 micro

  uro otziv

                                                 

DGKB13 

 

 

VV banners-200x400


 

КАК К НАМ ПОПАСТЬ ? 


Запись на консультацию:

+7 (977) 692-52-83
+7 (977) 692-52-84
+7 (977) 692-52-85
+7 (977) 692-52-86

Электронная почта

для записи к урологу

Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.  


Корзникова И.Н.

8(977) 692-52-77


 

Николаев С.Н.

8(499) 254-31-07

8(977) 692-52-84


Захаров А.И.

8(499) 254-87-71

zaharov@pedurology.ru


Коварский С.Л.

8(499) 766-21-13


Меновщикова Л.Б.

8(977)692-52-84


Шумихина М.В.   

8(499)254-91-29

   Подробнее


Колмаков О.Ю.

8(499) 254-06-51


Соттаева З.З.

8(977) 692-52-77

Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.


Петрухина Ю.В.

8(977) 692-52-83

8(499) 254-06-51


Текотов А.Н.

8(977) 692-52-78 


 

Блох С.П.

8(977) 962-52-85

8(499) 254-91-29

sofya.blokh@mail.ru


 Платные услуги

info@pedurology.ru

http://www.filatovmos.ru

8 (499) 254-06-51

8 (499) 254-87-71


 

  

 

   Наш адрес:

   Москва,
ул. Садовая-Кудринская,
дом 15

Пишите:
Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.   

+7 (977) 692-52-77

Новости урологии


Постоянно   действующий семинар для детских хирургов АМБУЛАТОРНЫХ центров  г.Москвы 

Подробнее.


 

Общество детских 

хирургов г. Москвы

2016 ГОДА

ПОДРОБНЕЕ...


 VI Всероссийская школа по детской урологии андрологии

6-7 апреля, 2017 года

 


 

Яндекс.Метрика Seo анализ сайта Рейтинг@Mail.ru